¿QUÉ ES LA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE?

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Espondilitis anquilosante, o «EA» es una enfermedad reumática inflamatoria crónica (progresiva), dolorosa que afecta a las articulaciones de la columna vertebral, en particular aquellas de la parte baja (articulaciones sacroilíacas y espina lumbar).

Afecta normalmente a los jóvenes, comienza entre los 15 y los 30 años.La edad media de su comienzo es de 24 años (intervalo 8-45). Se ha definido que la edad media de comienzo de la enfermedad se sitúa en 30 años (±12).

Regularmente comienza con dolor crónico en la parte baja de la espalda y rigidez gradual (insidiosa). Pueden pasar varios años antes de un diagnóstico correcto (una media aproximada de 7 años ).

Puede, después de muchos años, acabar con una rigidez gradualmente progresiva y con limitación de la movilidad de la columna, así como reducción de la expansión torácica. En algunos pacientes puede afectar a otras articulaciones fuera de la columna, en particular las de cadera y hombro. La afectación de esta y otras articulaciones de las extremidades es más común en algunos países en desarrollo, especialmente cuando la enfermedad comienza en la niñez.

Aproximadamente un tercio de los pacientes pueden tener uno o más episodios de inflamación aguda del ojo (iritis aguda o uveítis anterior aguda).

Existen rasgos característicos que se aprecian con los rayos X, especialmente cambios originados por la inflamación de las articulaciones sacroilíacas (SI) de la pelvis (sacroiliítis). Desafortunadamente, evidencias de sacroiliítis con los rayos X pueden tardar un tiempo en aparecer. Por lo tanto, una radiografía tomada a principios de la enfermedad puede dar resultados negativos o indeterminados (ambiguos). Sin embargo con el tiempo la inflamación de las articulaciones sacroilíacas mostrará evidencias de sacroiliítis. Recientemente se ha propuesto que una imagen positiva en resonancia magnética con edema óseo en las sacroilíacas pudiera predecir una sacroiliítis radiográfica posterior.

La espondilitis anquilosante es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta fundamentalmente a las articulaciones de la columna vertebral, las cuales tienden a soldarse entre sí, provocando una limitación de la movilidad (de ahí el término anquilosante, que proviene del griego ANKYLOS y significa soldadura, fusión). Como resultado final se produce una pérdida de flexibilidad de la columna, quedándose rígida y fusionada. Es una enfermedad frecuente, sobre todo en la raza blanca (0.5-1% de la población). La espondilitis anquilosante se presenta como enfermedad aislada la mayoría de las veces, aunque, en algunos casos puede asociarse a una enfermedad de la piel llamada psoriasis o a enfermedades inflamatorias del intestino.

Su causa no es completamente conocida, pero hay una fuerte predisposición genética; la enfermedad se produce algunas veces en más de un miembro de la familia.

Un gen llamado HLA-B27 está presente en la mayoría de los pacientes con EA, por ejemplo >90% de los pacientes nórdicos, alrededor del 80% de los europeos mediterráneos, y solo un 50% de africanos americanos sufren esta enfermedad. En la población general sana de los Estados Unidos, este gen está presente en un 8% de los blancos y entre un 2 y 3% en los afroamericanos. En España el 84% de pacientes con EA tienen este gen, y en la población española su frecuencia oscila entre el 6 al 9%.

La predisposición genética de la EA es poligénica, es decir, hay otros muchos genes involucrados, no solo el HLA-B27. La búsqueda ahora es de estos genes adicionales y también del factor o factores desencadenantes (muy probablemente de bacterias) que desencadenen el comienzo de la enfermedad.

Es posible que algunos pacientes tengan también psoriasis, enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn) y/o se presenten como artritis reactiva.

Todavía no hay cura, pero tanto el dolor de espalda como la rigidez responden exquisitamente bien a la acción de fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y a los programas de ejercicios físicos regulares. Desde hace una década conocemos que los fármacos bloqueantes del TNF-a (Factor de Necrosis Tumoral) muestran unos resultados muy positivos sobre la inflamación y el dolor. Si bien el curso de la EA es muy variable, la mayoría de los pacientes evolucionan bien y continúan viviendo una vida normal y productiva. Sin embargo algunos de ellos tienen que modificar su estilo de vida, ambiente laboral o cambiar de trabajo (por ejemplo, una persona que haga trabajo pesado con movimientos de elevación y flexión frecuentes y prolongados tendría que considerar cambiar de trabajo).

La columna vertebral constituye el eje óseo del tronco y sostiene el cráneo. Está formada, de arriba abajo, por las vértebras cervicales (cuello), vértebras dorsales (con las que se articulan las costillas para formar la caja torácica), vértebras lumbares, el sacro y el cóccix. El sacro, a su vez, se une al resto de la pelvis por medio de las articulaciones sacroiliacas. En la espondilitis anquilosante las articulaciones sacroiliacas suelen ser las primeras en inflamarse. Después la inflamación suele implicar a otras articulaciones existentes entre las vértebras. La inflamación producida tiende, con el tiempo, a fusionar o soldar las vértebras entre sí. Este proceso da lugar a una anquilosis de la columna que se manifiesta con rigidez y disminución de la movilidad del tronco y de la caja torácica.

No se conoce la causa por la que se produce esta enfermedad. Sin embargo, en los últimos años se está avanzando en el conocimiento de los mecanismos que desencadenan el proceso y en el/los posibles agentes responsables. Se conoce desde hace tiempo que la espondilitis anquilosante afecta con mayor frecuencia a las personas que presentan en sus células una señal específica. Esta señal se transmite por herencia genética y se denomina “antígeno HLA B27”. El hecho de la transmisión genética de esta marca explica por qué la espondilitis anquilosante aparece con más frecuencia en determinadas razas y dentro de éstas en determinadas familias. La posesión del antígeno HLA-B27 parece causar una respuesta anormal de la persona a la acción de determinados gérmenes. Probablemente la conjunción de estos dos factores desencadene la enfermedad.

No, ni mucho menos. Una minoría escasa de personas con este antígeno padecerá la enfermedad, aún teniendo familiares con espondilitis anquilosante. Aproximadamente el 7% de la población española posee el “antígeno HLA-B27”. En este grupo, el riesgo de desarrollar la enfermedad es del 5%. Es decir de cada 1000 personas, sólo 70 tienen esa señal en sus células, y de estas 70, sólo 4 desarrollarán la enfermedad. El riesgo de padecer la enfermedad es algo mayor si un miembro de la familia (padre o hermano) desarrolla la enfermedad y si usted tiene el test para el antígeno HLA-B27 positivo. Entonces el riesgo de padecer la enfermedad es del 20%. Es decir, para tener la enfermedad hay otros factores, todavía no conocidos, que influyen en que aparezca.

Los códigos del grupo de genes del Antígeno leucocitario Humano (HLA, por sus siglas en inglés) para las proteínas desempeñan un papel importante en el sistema inmunológico. Los antígenos HLA de clase I (a los que pertenece el HLA-B27) se encuentran en la superficie externa de las células y presentan fragmentos de otras proteínas que se encuentran dentro de la célula en su superficie. Si la proteína presentada es detectada como extraña por otras células del sistema inmunológico (es decir, que no pertenece al huésped sino a un invasor bacteriano, por ejemplo), entonces se desencadena una respuesta inmune en contra de la “infección” y se activan mediadores del sistema inmunológico para controlarla.

El HLA-B27 es un alelo específico del gen HLA-B, que se cree que está asociada con la familia de enfermedades de las espondiloartritis. El papel preciso que des- empeña en la enfermedad no se entiende por completo todavía.

El HLA-B27 y su asociación con la espondiloartritis axial

Tener el alelo HLA-B27 pone a una persona en un 5% de riesgo de desarrollar es- pondilitis anquilosante y la estrecha asociación de este gen y la espondiloartritis axial se destaca por la observación de que más del 90% de todos los pacientes con espondilitis anquilosante son HLA-B27 positivos, en comparación con el 40%, 50% y 80% de los pacientes con artritis enteropática, artritis psoriásica y artritis reactiva, respectivamente.

Otros factores genéticos

Aunque los hallazgos anteriores ponen de relieve la poderosa asociación entre el HLA-B27 y la espondiloartritis axial, el hecho de que sólo el 5% de los que poseen este gen lleguen a desarrollar la enfermedad implica que otros factores también deben participar. Se ha sugerido que aproximadamente un tercio de la asociación genética en la espondiloartritis puede explicarse por el HLA-B27 y el resto se asocia con otros genes.

Lo primero que nota la persona que tiene espondilitis anquilosante suele ser un dolor lumbar o lumbago, que se produce por la inflamación de las articulaciones sacroilíacas y vertebrales. Este dolor es de tipo inflamatorio, y se manifiesta de forma insidiosa, lenta y paulatina, no pudiendo precisarse con exactitud el instante en el que comenzó el síntoma. El lumbago aparece cuando el paciente se encuentra en reposo, mejorando con la actividad física. De esta forma el dolor suele ser máximo en las últimas horas de la noche y en las primeras de la madrugada, cuando el paciente lleva un largo rato en la cama. Esto obliga a la persona a levantarse y caminar para notar un alivio e incluso la desaparición del dolor. Con el paso del tiempo el dolor y la rigidez pueden progresar a la columna dorsal y al cuello. Las vértebras se van fusionando, la columna pierde flexibilidad y se vuelve rígida, limitándose los movimientos de la misma. La caja torácica también puede afectarse, produciéndose dolor en la unión de las costillas al esternón y limitándose la expansión normal del pecho (al hinchar los pulmones) y dificultando la respiración. La inflamación y el dolor también pueden aparecer en las articulaciones de las caderas, hombros, rodillas o tobillos, o en las zonas del esqueleto donde se fijan los ligamentos y los tendones a los huesos (dolor en el talón, en el tendón de Aquiles...)

La espondilitis anquilosante es una enfermedad sistémica, lo que significa que puede afectar a otros órganos del cuerpo. En algunas personas puede causar fiebre, pérdida de apetito, fatiga e incluso inflamación en órganos como pulmones y corazón, aunque esto último ocurre muy raramente. Puede haber una disminución de la función de los pulmones al disminuir la elasticidad del tórax lo cual, combinado con el tabaco, puede deteriorar la capacidad para respirar.

Por lo tanto, las personas con espondilitis anquilosante deben evitar el hábito de fumar.

Es relativamente frecuente la inflamación de algunas de las partes del ojo (uveítis), que ocurren en una cuarta parte de las personas con espondilitis anquilosante y se manifiesta como dolor y enrojecimiento ocular (“ojo rojo”), precisando atención por el oftalmólogo.

Es una enfermedad crónica que evoluciona produciendo brotes o ataques de inflamación de las articulaciones de la columna vertebral, o de otras articulaciones como los hombros, las caderas, las rodillas o los tobillos. Entre ataque y ataque, generalmente, el paciente se queda sin síntomas de dolor y mantiene una actividad cotidiana normal. Generalmente el paso del tiempo juega a favor del paciente, porque con la edad los brotes suelen distanciarse y ser cada vez más leves. Hoy en día es poco frecuente que la espondilitis anquilosante sea grave, es decir, que se suelden todas las vértebras, dejando a la persona anquilosada y rígida. Esto es debido a que en la actualidad el diagnóstico se suele hacer de forma más temprana, lo que conlleva una mayor rapidez en el inicio de los tratamientos y en las medidas rehabilitadoras.

El diagnóstico se basa en los síntomas y en la exploración física. Para confirmar el diagnóstico se realizan radiografías de la pelvis y la columna vertebral, para ver los cambios que ha producido la inflamación en las sacroiliacas y las vértebras. Sin embargo, a veces estos cambios radiológicos aparecen con una demora más o menos grande con respecto al inicio de los síntomas. La realización de determinados análisis de sangre puede apoyar el diagnóstico (por ejemplo, determinando la presencia en las células de la sangre del antígeno HLA-B27) o a determinar la intensidad mayor o menor del proceso inflamatorio que sufre el paciente.

Actualmente no existe ningún tratamiento capaz de curar definitivamente la enfermedad. Sin embargo, sí existen una serie de medicamentos eficaces y técnicas de rehabilitación que alivian el dolor y permiten una buena movilidad, con objeto de lograr una buena calidad de vida. Los medicamentos antiinflamatorios (AINE) consiguen disminuir e incluso suprimir la inflamación articular, aliviando de esta forma el dolor y permitiendo un adecuado reposo nocturno. Estos fármacos no producen habituación (es decir, el paciente no se “acostumbra” a ellos), ni adicción, por lo que pueden tomarse en periodos prolongados de tiempo. Sin embargo, las personas con antecedentes de úlcera de estómago o de duodeno o con problemas de riñón deberán tener más precaución con su uso. El pilar más importante en el tratamiento de la espondilitis es la rehabilitación permanente, es decir la realización de ejercicios físicos reglados y ejercicios respiratorios orientados a fortalecer la espalda, para evitar la rigidez y la pérdida de movilidad de la columna vertebral. La práctica deportiva que permita la extensión de la espalda, y que mantenga la movilidad de los hombros y caderas, es muy recomendable. En este sentido, la natación es el mejor ejercicio, porque con ella se ejercitan de una forma equilibrada todos los músculos y articulaciones de la espalda, susceptibles de lesionarse por la enfermedad. Se deben evitar los deportes y ejercicios de contacto y colisión física, por la posibilidad de traumatismo articular y óseo. Así mismo, no son recomendables los deportes que como el golf, obliguen a la flexión continua de la espalda. En algunos pacientes con espondilitis anquilosante con una evolución más importante y cuando se ven afectadas otras articulaciones además de la columna vertebral, puede ser útil la administración de sulfasalazina o metotrexato, generalmente asociada a antiinflamatorios. También están disponibles en la actualidad los llamados “tratamientos biológicos”, que son medicamentos potentes dirigidos específicamente a los componentes de la respuesta inmunológica que están interviniendo en la enfermedad. Los autorizados en el momento actual son Infliximab , Etanercept , Adalimumab , Golimumab, y Certolizumab Pegol. (pudiéndose emplear en los casos en los que otros fármacos no han sido efectivos. La cirugía contribuye poco al tratamiento de la espondilitis anquilosante. Sólo, de forma ocasional puede ser necesaria la intervención quirúrgica sobre articulaciones muy dañadas que tengan una movilidad muy escasa (fundamentalmente la cadera).

Efectos adversos de los AINE

Los AINE pueden dar lugar a una amplia gama de efectos adversos. Algunos de ellos son irrelevantes o extremadamente infrecuentes, mientras que otros aparecen con más frecuencia o pueden ser más graves, sobre todo en determinados tipos de pacientes, en quienes, precisamente por ello, no están recomendados.,

Precaución en el uso de los AINE

Entre los principales efectos adversos que pueden provocar los AINE destacan las molestias digestivas, la úlcera gastrointestinal, las hemorragias digestivas, la retención de líquidos, la hipertensión arterial, algunos trastornos hepáticos y las reacciones alérgicas.

Se debe abandonar el hábito de fumar, por el importante deterioro en la función pulmonar que se añade al producido por la rigidez de la caja torácica.

Mantener una postura correcta durante el trabajo y el descanso nocturno para contrarrestar posibles alteraciones en la estática y dinámica de la columna vertebral (mantener las piernas derechas en vez de dormirse de lado con las piernas encogidas, tumbarse con la cabeza hacia abajo al menos media hora diaria).

El colchón debe ser duro. Emplear una almohada delgada o una que solamente apoye el hueco del cuello. No es recomendable el uso de corsés y fajas puesto que favorecen la inmovilidad de la espalda.

Realización diaria de gimnasia que fortalezca la musculatura abdominal y espinal. En las fases de mayor inflamación puede ser útil la aplicación de calor y la hidroterapia. El baño o la ducha matinal con agua caliente pueden ayudar a desentumecer los músculos y las articulaciones.

Las personas con espondilitis anquilosante pueden realizar su actividad laboral de una manera eficaz y productiva. Los trabajos ideales son aquellos que permiten una amplia variedad de movimientos (andar, sentarse, estar de pie). Cuando realicen actividades sedentarias, como trabajos de oficina es conveniente levantarse y pasear cada cierto tiempo. De la misma manera, cuando conduzcan medianas o largas distancias se recomienda que realicen paradas para “estirar las piernas”. No son recomendables trabajos de carga y descarga, que sometan a sobrecarga mecánica a las distintas estructuras de la columna vertebral.

El embarazo en mujeres con espondilitis anquilosante no supone ningún problema especial para la madre y el feto. Sólo habrá que vigilar los medicamentos que puedan ser dañinos para el feto y en los casos en los que haya una importante afectación de las caderas puede ser preferible la elección de una cesárea en el momento del parto.

Dado que la espondilitis anquilosante es una enfermedad que se agrupa en determinadas familias al existir un manifiesto componente genético hereditario, se puede plantear la posibilidad de consejo genético. Como hemos comentado previamente la presencia de la señal llamada “antígeno HLA-B27” no significa padecer la enfermedad, pues sólo una minoría de las personas que la presentan la desarrollarán. Por lo tanto no se aconseja realizar a los hijos de las personas que presentan una espondilitis anquilosante el análisis de dicho antígeno, debido al baja incidencia de la enfermedad.

Mito:

La espondilitis anquilosante es rara.

Realidad:

Esta enfermedad afecta a por lo menos 1 de cada 200 adultos (aproximadamente 0,5%), pero su prevalencia parece diferir en varias partes del mundo. Un estudio en Berlín, Alemania, ha demostrado que la EA afecta al 1% de la población adulta, es decir que la enfermedad es tan común como la artritis reumatoide. Es mucho más común que enfermedades como la leucemia, distrofia muscular o la fibrosis quística.

Mito:

La espondilitis no afecta a mujeres ni niños.

Realidad:

La espondilitis es 3 veces menos común en mujeres que en hombres, pero los estudios más recientes nos dicen que la enfermedad en mujeres es solo la mitad de frecuente que en los hombres. Sin embargo, en mujeres la evolución de la enfermedad suele ser más lenta. La espondilitis también afecta a niños, aunque al inicio de la enfermedad suele ser de una manera un poco diferente, por ejemplo, el niño suele tener dolor de talón, rodilla o cadera (en vez de dolor de espalda y rigidez) debido a la existencia de inflamación de partes blandas en la unión de los tendones y ligamentos (zona denominada entesis), dando lugar a la entesitis.

Mito:

La espondilitis es una enfermedad progresiva que siempre termina en la fusión de la columna.

Realidad:

Los síntomas y la severidad varían de paciente en paciente. Muchas personas con espondilitis no terminan con una completa fusión ósea de toda la columna porque la inflamación puede decrecer antes de que esa fusión tenga lugar. Si alguien tiene una espondilitis progresiva, lo cual es un caso común, la inflamación tiende a propagarse a través de los años afectando a toda la columna vertebral. Pero como la inflamación se sustituye por un proceso de curación que supone la formación de nuevo hueso, el dolor en las articulaciones afectadas retrocede aunque la columna se vuelva más rígida y dura. Esto algunas veces se denomina en inglés como burning out of the disease (consumir la enfermedad). Sin embargo, algunas manifestaciones de la enfermedad, como la inflamación del ojo (iritis aguda) y dolor en el talón (entesitis), pueden continuar ocurriendo en algunos pacientes, lo que indica que la enfermedad no ha remitido por completo.

Mito:

Nada se puede hacer para ayudar al paciente.

Realidad:

Un diagnóstico precoz puede prevenir tratamientos erróneos y ayudar a iniciar el tratamiento médico adecuado que puede minimizar los síntomas y reducir el riesgo de discapacidad y deformidad.

Mito:

No ha habido ningún gran avance en los tratamientos para los pacientes con EA que no han respondido adecuadamente a las terapias convencionales.

Realidad:

Estudios recientes han demostrado que los pacientes con EA responden muy satisfactoriamente a las terapias «anti TNF-alfa».