¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?

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La esclerodermia es un conjunto de enfermedades que afectan el tejido conectivo del cuerpo. Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos. La esclerodermia hace que el tejido conectivo se endurezca y se ponga grueso. También puede causar hinchazón o dolor en los músculos y en las articulaciones.

significa, literalmente, "piel dura" es el término médico que se utiliza para describir el endurecimiento y estiramiento de la piel, que en ocasiones afecta los órganos internos. Es más frecuente en mujeres que en hombres, habitualmente de entre los 30 a 50 años de edad, pero puede ocurrir en cualquier momento, incluso en la niñez. Hay dos tipos de esclerodermia: localizada y sistémica.

Algunos tipos de esclerodermia pueden causar que la piel se ponga dura y tensa. Otros tipos de esclerodermia afectan los vasos sanguíneos y los órganos principales tales como el corazón, los pulmones y los riñones.

Aún no se sabe qué causa la esclerodermia. No es una enfermedad contagiosa. Los médicos no creen que sea hereditaria, que se transmita de padres a hijos.

Existen dos tipos principales de esclerodermia: localizada y sistémica. La esclerodermia localizada sólo afecta ciertas partes del cuerpo. La esclerodermia sistémica puede afectar todo el cuerpo.

La esclerodermia localizada afecta solamente el tejido de la piel. No afecta los órganos principales y puede mejorar o desaparecer sin tratamiento. Sin embargo, en algunas personas puede ser más seria y causar daño irreparable a la piel.

La esclerodermia sistémica afecta la piel, los tejidos debajo de ésta, los vasos sanguíneos y los órganos principales.

Esclerodermia localizada

Afecta principalmente a la piel. También puede afectar a los tejidos ubicados debajo de la piel como el tejido adiposo (la grasa), el tejido conectivo, los músculos y los huesos, pero sin atacar órganos internos. Generalmente se inicia entre los 7 a 10 años de edad y es un poco más común en niñas que en niños. Es menos común que empiece en los adultos. Hay dos clases de esclerodermia localizada: la esclerodermia localizada morfea y la esclerodermia localizada lineal.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA MORFEA

Consiste en la formación de una o más manchas ovaladas o irregulares de piel dura. Estas manchas son, usualmente, blanquecinas u oscuras y en ciertas ocasiones presentan un anillo enrojecido o amoratado alrededor de ellas. Dichas manchas se pueden formar en cualquier parte de la superficie del cuerpo. Esta clase de esclerodermia mejora sola, con el paso del tiempo.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA LINEAL

La esclerodermia lineal presenta bandas o líneas de piel de mayor grosor sobre una parte del cuerpo, como en un brazo, una pierna o en la cabeza. Estas bandas pueden formarse en más de una parte del cuerpo y causar lesiones profundas y atrofia en los tejidos, afectando a los músculos y a los huesos ubicados debajo de la parte de la piel afectada. Estos cambios, musculares, óseos y cutáneos pueden limitar el movimiento normal de las articulaciones involucradas, así como también el crecimiento de los huesos y de los músculos subyacentes.

Esclerosis sistémica

La esclerosis sistémica, a la que también se la denomina esclerodermia sistémica, involucra varias partes del cuerpo, como la piel, los vasos sanguíneos, el sistema digestivo, el corazón, los pulmones, los riñones, los músculos, y las articulaciones. En casos raros, la esclerosis sistémica afecta sólo órganos internos, dejando la piel intacta. Esta variación es conocida como esclerosis sistémica sin esclerodermia. La esclerosis sistémica se clasifica en dos grupos principales según el nivel en el que la piel esté afectada y pueden ser limitada y difusa.

ESCLERODERMIA LIMITADA

Afecta la piel de la cara, los dedos de las manos y las manos y no se extiende más allá de los codos o las rodillas. Los primeros síntomas en aparecer son habitualmente los del fenómeno de Raynaud (más adelante) y el engrosamiento de los dedos de las manos. Generalmente, estos síntomas se presentan varios años antes de que aparezcan señales o síntomas de daños a órganos internos y, por lo general, dichos daños son leves.

No obstante, en ciertas personas con escleroderma limitada, el fenómeno de Raynaund puede ser grave y los trastornos gastrointestinales podrían ser particularmente problemáticos. De igual forma, entre el 10 y el 20% de personas con escleroderma limitada también pueden presentar efectos graves en los pulmones, como hipertensión o fibrosis pulmonares.

Síndrome de CREST

También puede presentarse en ciertas personas con escleroderma limitada. Las siglas CREST indican las características fundamentales de la enfermedad, que son: calcinosis, el fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica (disfunción del esófago), esclerodactilia (esclerodermia presente solo en los dedos de las manos) y telangiectasia (dilataciónla dilatación de capilares que aparecen como puntitos rojos en la piel).

ESCLERODERMIA DIFUSA

Generalmente se desarrolla súbitamente, con mayor engrosamiento de la piel que la escleroderma limitada. Es posible que afecte la piel de cualquier parte del cuerpo, especialmente en las manos, los brazos, los muslos, el pecho, el abdomen y la cara. Específicamente, puede causar cambios en la piel justo arriba de los codos y de las rodillas y también podría involucrar el torso. Puede causar comezón, menor flexibilidad y dolor acompañado de estiramiento de la piel. Otras partes del cuerpo, como los vasos sanguíneos, el corazón, las articulaciones, los músculos, el esófago, los intestinos y los pulmones podrían verse comprometidos. Sin embargo, la gravedad de daño en estos órganos internos varía. Este tipo de escleroderma puede originar problemas renales, resultando en presión alta, misma que si no se trata, desencadenaría insuficiencia renal. El daño causado por la esclerodermia en los pulmones se ha vuelto la causa principal de mortalidad debido a esta enfermedad.

La esclerodermia es más común entre las mujeres, pero le puede dar a cualquiera, incluso a los niños.

La mayoría de los tipos de esclerodermia localizada aparecen antes de los 40 años de edad y son más comunes entre la gente de ascendencia europea que entre los afroamericanos. Los tipos de esclerodermia sistémica son más comunes en personas de entre 30 y 50 años de edad, y son más comunes entre los afroamericanos que entre gente de ascendencia europea.

La esclerodermia afecta a cada persona de forma distinta. Se pueden manifestar cualquiera de los siguientes síntomas:

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud ocurre cuando la circulación de la sangre de la piel disminuye como respuesta a bajas temperaturas o tensión emocional y como resultado, los dedos de las manos y de los pies se ponen morados. Esta condición se presenta más comúnmente en los dedos de las manos, pero también puede desarrollarse en los dedos de los pies, las orejas o en la punta de la nariz. La disminución del flujo sanguíneo puede interferir en la curación de cortaduras y heridas pequeñas en las puntas de los dedos, como una uña enterrada o una cortadura por papel. Estas heridas pueden originar ulceraciones en la piel, mismas que pueden tardar de semanas a meses en curarse.

Inflamación

Las manos, los brazos, las piernas y los pies pueden hincharse o inflamarse. Ello puede dificultar el apretar fuertemente un puño o el usar los dedos para hacer cosas como vestirse, cocinar, coser o sostener un palo de golf. En algunos casos, la hinchazón alrededor de las muñecas puede causar presión en el nervio medio, provocando adormecimiento en las manos y en los dedos de las mismas.

Cambios en la piel

La esclerodermia afecta a cada persona de modo distinto, pero la mayoría de ellas presentan cambios en la piel, mismos que pueden incluir:

  • La piel de los dedos de las manos y de los pies u otras áreas se observa y se siente hinchada.
  • La piel parece estar seca y brillosa, además que, el sudor normal desaparece y se disminuye la secreción de aceites naturales.
  • La piel se endurece y se vuelve más gruesa, especialmente en las manos.
  • No se puede abrir la boca con mucha amplitud y las arrugas faciales se van desvaneciendo.
  • Perdida de vello corporal o facial, pero no se pierde el cabello.
  • Cambios en el color de la piel. Aparece más obscura en ciertas áreas o se pierde pigmentación en otras, es decir la piel aparece más clara.
  • Sensación de picazón o dolor en la piel.

Esclerodactilia

La palabra esclerodactilia quiere decir endurecimiento de los dedos. Puede notar que la piel de los mismos se pone dura y brillante y tiene dificultad para flexionarlos o extenderlos. Una complicación común es que los dedos de las manos pierdan su flexibilidad y tiendan a permanecer doblados.

Telangiectasia

La telangiectasia se manifiesta cuando los vasos sanguíneos pequeños, conocidos como capilares, que se encuentran cerca de la superficie de la piel se dilatan y se ven a través de ésta. Comúnmente, aparecen puntitos inofensivos rojos en los dedos y en las palmas de las manos, el pecho, la cara, los labios y en la lengua.

Calcinosis

Es posible que aparezcan bolitas blancas de calcio debajo de la piel, a menudo en los dedos, los codos y a lo largo de los antebrazos. A esto se conoce como calcinosis. En ocasiones, las bolitas pueden reventarse y soltar un líquido lechoso a través de la piel. Si la piel se abre, el área se puede infectar y requerir una terapia con antibióticos o cirugía.

Artritis y debilidad muscular

El dolor de articular y la debilidad muscular también pueden ser síntomas de la esclerodermia. Podría notar rigidez, hinchazón, sensibilidad al tacto y calor en las articulaciones.

Fatiga

Podría presentar fatiga generalizada o debilidad muscular, a menudo en los brazos o en los muslos, dificultando así las actividades cotidianas. Problemas digestivos

La esclerodermia puede afectar la función normal del esófago, del estómago y de los intestinos. La disminución en el movimiento del esófago (dismotilidad esofágica), podría causar la sensación de que la comida permanezca pegada a la garganta cuando trague. Es común experimentar reflujo ácido gástrico y, en ciertos casos, puede ocasionar inflamación o angostamiento del esófago. Los síntomas de problemas gástricos e intestinales pueden incluir hinchazón del estómago por la presencia de gases, náusea o vómito, pérdida de peso, fatiga, diarrea o estreñimiento. Es posible que tenga periodos de diarrea alternando con periodos de estreñimiento.

Resequedad

La resequedad de la boca, los ojos, la piel o la vagina es común en quienes tienen esclerodermia. La disminución en la secreción de las glándulas salivales, lacrimales y demás glándulas en otras áreas del cuerpo produce esta resequedad. Es posible que presente problemas dentales, lesiones en la superficie del ojo o dolor al tener relaciones sexuales si la resequedad no recibe el tratamiento adecuado. Esta resequedad toma el nombre de síndrome de Sjögren secundario, ya que se presenta acompañando a la esclerodermia.

Problemas pulmonares y cardiacos

Cuando existe algún daño a los pulmones o el corazón, es posible que empiece a sentir falta de aliento, fatiga, una tos persistente, dolor en el pecho, palpitaciones o hinchazón de las piernas o de los pies.

Corazón

La esclerodermia podría afectar al corazón, causando insuficiencia cardiaca o arritmia (palpitaciones). También puede provocar la acumulación de líquidos alrededor del corazón o inflamación del revestimiento del corazón, conocida como pericarditis.

Pulmones

La esclerodermia afecta comúnmente a los pulmones. Puede causar fibrosis en los alveolos y en el tejido pulmonar, fenómeno llamado fibrosis pulmonar o enfermedad pulmonar intersticial.

De igual manera, también puede involucrar a los vasos sanguíneos que llegan a los pulmones y a los que se encuentran dentro de los mismos, ocasionando una enfermedad denominada hipertensión arterial pulmonar. La hipertensión arterial pulmonar puede aparecer sola o en asociación con la fibrosis pulmonar y se describe como un sistema de presión sanguínea elevada entre los pulmones y el corazón.

Los efectos de la esclerodermia en los pulmones podrían ser graves y causar insuficiencia respiratoria. Hable con su médico y solicítele más información.

Problemas renales

Las personas con esclerodermia pueden tener problemas con los vasos sanguíneos y la circulación en los riñones, lo cual podrían ocasionar una hipertensión grave, que si no recibe tratamiento provocaría insuficiencia renal. La presión alta, aunque sea leve, puede ser una señal de alarma precoz de que los riñones están implicados. Es más común que personas que presentan esclerodermia difusa también manifiesten problemas renales. Puesto que la hipertensión pudiera se asintomática, es muy importante que se le revise la presión sanguínea constantemente y que se le provea un tratamiento oportuno.

Los médicos diagnostican la esclerodermia a través de:

  • Sus antecedentes médicos
  • Un examen físico
  • Pruebas de laboratorio
  • Una biopsia de la piel.

La esclerodermia puede ser difícil de diagnosticar debido a que hay otras enfermedades con síntomas parecidos. Es más fácil diagnosticarla si usted tiene:

  • Síntomas comunes
  • Piel que se pone gruesa con facilidad.

Es probable que el reumatólogo (el médico que trata la artritis y otras enfermedades que causan hinchazón en las articulaciones) sea su médico principal y que éste le remita a otros expertos de la salud si usted tiene problemas:

  • En la piel
  • En los riñones
  • Del corazón
  • De digestión
  • En los pulmones
  • En los dientes
  • De movimiento
  • Del habla

La esclerodermia no tiene cura, pero los síntomas y daños causados por ésta se pueden disminuir.

Medicamentos

Aunque no exista una cura todavía, los síntomas de la esclerodermia son tratables y existen varios medicamentos disponibles para mejorar la calidad de vida y para prevenir el avance de la enfermedad.

Entre los fármacos que se usan para tratar la esclerodermia, tenemos:

  • Los medicamentos vasodilatadores, mismos que aumentan la corriente sanguínea hacia los dedos de las manos y de los pies, para el tratamiento del fenómeno de Raynaud.
  • Los antiácidos, que tratan la acidez estomacal y protegen el esófago y el estómago al disminuir la cantidad del ácido estomacal.
  • Los medicamentos procinéticos y antibióticos, los cuales ayudan a los movimientos intestinales y previenen su obstrucción o un estreñimiento grave.
  • Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), los corticoesteroides y otros fármacos que se usan para controlar la inflamación y el dolor de las articulaciones.
  • Los medicamentos para la presión arterial, que tratan la hipertensión como consecuencia de daño renal, además de que ayudan a prevenir lesiones en los riñones.
  • Los medicamentos vasodilatadores fuertes para tratar la hipertensión pulmonar.
  • Los medicamentos vasodilatadores que ayudan a tratar la disfunción eréctil, la cual es común en varones con esclerodermia.
  • Las cremas humectantes que ayudan en el tratamiento de la piel.
  • Los medicamentos modificadores de la enfermedad, que son probados y usados para prevenir la inflamación y la formación de más cicatrices en la piel y en otros órganos.
  • Los medicamentos inmunosupresores y citotóxicos, así como los que sirven para prevenir la fibrosis, mismos que podrían mejorar la función pulmonar en algunos pacientes con fibrosis pulmonar.
  • Los somníferos, los analgésicos y los antidepresivos que son ingeridos para mejorar la calidad de vida.
  • Los aerosoles, las pastillas o las medicinas líquidas que estimulan las secreciones y alivian la resequedad.

Fenómeno de Raynaud

La mayoría de las personas con esclerodermia padecen del fenómeno de Raynaud. Éste puede afectar los dedos, los pies y las manos, haciéndolos cambiar de color cuando se tiene mucho frío o ansiedad. Para aliviarlo, usted puede:

  • Dejar de fumar
  • Abrigarse bien y mantener pies y manos calientes
  • Hacer ejercicios para relajar el cuerpo
  • Consultar con su médico sobre medicamentos que dilatan los vasos sanguíneos pequeños y ayudan a la circulación
  • Consultar con su médico sobre medicamentos para tratar las úlceras y llagas en la piel

Rigidez y dolor en las articulaciones

La rigidez y el dolor son consecuencia del endurecimiento de la piel alrededor de las articulaciones y de la hinchazón en las articulaciones. Para aliviarlos, usted puede:

  • Hacer ejercicios de estiramiento para mejorar la movilidad de las articulaciones
  • Hacer ejercicio regularmente (la natación es el mejor ejercicio)
  • Tomar medicamentos para aliviar el dolor y la hinchazón; pida al médico que le recomiende el más adecuado
  • Aprender a realizar las tareas cotidianas sin esforzar mucho las articulaciones. Problemas de la piel La esclerodermia causa acumulación excesiva de colágeno en la piel

El exceso de colágeno hace que la piel se reseque y se ponga rígida. Para aliviar esto:

  • Use cremas y lociones a base de aceite después de bañarse
  • Use protector solar
  • Use un humidificador
  • Evite los baños o duchas calientes
  • Evite los jabones, limpiadores y químicos fuertes o use guantes de goma si tiene que usar esos productos
  • Haga ejercicio con regularidad

Resequedad en la boca y problemas de los dientes

Si tiene la piel de la cara muy rígida, podría tener dificultad para llevar un régimen de higiene dental adecuado. La resequedad en la boca acelera el daño a los dientes. El daño a los tejidos de la boca puede causar la caída de los dientes. Para evitar estos problemas:

  • Cepíllese los dientes y use hilo dental todos los días
  • Hágase exámenes dentales con frecuencia
  • Visite al médico si le salen llagas en la boca o si tiene dolor o dientes flojos
  • Pregúntele al dentista sobre enjuagues y pastas dentales especiales
  • Aprenda cómo mantener la boca y la cara flexibles
  • Mantenga la boca húmeda, tome mucha agua o chupe hielo. También puede usar goma de mascar o chupar dulces sin azúcares añadidos
  • Evite usar lavados bucales que contengan alcohol

Si la resequedad en la boca persiste, pregúntele al médico qué medicamentos podrían ayudarle.

Problemas gastrointestinales

Los problemas digestivos pueden incluir:

  • Reflujo (acidez estomacal)
  • Dificultad para tragar
  • Sensación de llenura apenas comienza a comer
  • Diarrea, estreñimiento y gases

Para aliviar estas molestias:

  • Consuma pequeñas cantidades de comida varias veces al día
  • Manténgase de pie o sentado entre 1 a 3 horas después de comer
  • Use bloques u otro objeto para elevar la cabecera de la cama
  • No coma tarde en la noche y evite las comidas picantes o muy sazonadas, la cafeína y el alcohol
  • Coma alimentos suaves y húmedos y mastíquelos bien
  • Pregúntele al médico acerca de los medicamentos para la diarrea, estreñimiento y reflujo

Lesiones de los pulmones

Los problemas de los pulmones incluyen:

  • Pérdida parcial de la función pulmonar
  • Enfermedad grave de los pulmones
  • Cicatrización del tejido pulmonar
  • Alta presión en la arteria que lleva sangre del corazón a los pulmones

Esté atento a las señales de las enfermedades pulmonares, tales como:

  • Fatiga
  • Dificultad para respirar
  • Problemas de respiración
  • Hinchazón en los pies

Visite al médico inmediatamente si la piel empieza a ponerse gruesa. Vacúnese con regularidad contra la gripe y la neumonía.

Problemas del corazón

Los problemas del corazón incluyen:

  • Cicatrización y debilidad
  • Hinchazón del músculo del corazón
  • Palpitaciones anormales

Para todos estos problemas existe tratamiento.

Problemas de los riñones

En algunos casos, la esclerodermia puede causar presión arterial muy alta y falla renal. Aprenda a reconocer los problemas con rapidez. Usted debe:

  • Tomarse la presión arterial con frecuencia
  • Tomarse la presión arterial si tiene nuevos síntomas
  • Llamar al médico si tiene la presión arterial más alta de lo normal
  • Tomarse los medicamentos que le recete el médico

Problemas estéticos

La esclerodermia puede causar daño a la piel y cambiar su apariencia. Estos cambios en la piel pueden afectar su autoestima. Algunas maneras de reparar el daño a la piel son:

  • El uso del láser para remover manchas rojizas de las manos y la cara
  • La cirugía plástica en áreas en que la enfermedad no esté activa

Usted y el médico son los responsables de su tratamiento. Asegúrese de:

  • Tomar los medicamentos que le receten
  • Seguir los consejos del médico
  • Avisar inmediatamente si surgen problemas

Usted puede también:

  • Informarse sobre la enfermedad
  • Buscar el apoyo de su familia y amigos o acudir a un grupo de apoyo
  • Buscar ayuda para la depresión y otros problemas
  • Aprender maneras de sobrellevar la enfermedad